婴儿痉挛症的病因大揭秘
婴儿痉挛症是一种对比难医治的癫痫脑病,在婴幼儿时期发病,是一种年龄依靠性疾病,通常预后不良。一旦患上婴儿痉挛症,作为爸爸妈妈,爱子心切,总喜爱处处寻觅医治癫痫病最佳的医院。下面,成都癫痫病专业医院医师,为您提醒婴儿痉挛症的各种病因。
1、Aicardi综合症:以婴儿痉挛、头绪膜视网膜缺如、胼胝体缺如为特征,还有其它脑部的变形,如广泛的多小脑回变形和脑室旁灰质异位症等。Aicardi综合症68%在生后3个月内,23%在生后1个月初度发生。有些在出世后1-6周,痉挛是以非对称性的上肢缩短和头眼部的横向偏斜为特征。发生间期脑电图以双侧脑半球非对称或不同步的单侧高度节律性反常为特征,称为别离脑型脑电图,如今以为这种图形并非由胼胝体缺如所造成的。
2、神经移行妨碍:包括X连锁性遗传和常染色体隐性遗传的无脑回变形和皮层下灰质异位症等。在成串强直痉挛发生前有有些性癫痫发生。
3、半侧巨脑变形和局灶性皮层发育不良:半侧巨脑变形中,一侧大脑半球及侧脑室比另一侧大,皮质变厚、神经细胞大、皮质发育反常。在局灶性皮层发育不良中可观察到相似的反常,但规模更限制。半球半侧巨脑回变形兼并婴儿痉挛症。痉挛发生常为上肢不对称缩短,脑电图表现为非对称的暴发-按捺波形。强直性发生常为有些性发生前或后,枕叶发育不良时发生可表现为眼晴的不对称性斜视,而不是双上肢不对称性抽动,有些患儿在生后第一周可发现脑电图的三相棘波。
4、孔洞脑:婴儿痉挛症有限制性病变的约占10%,主要是孔洞脑。多数以痉挛为首发类型,前可能有有些性发生。1/3的患者为不对称痉挛,脑电表现为非对称的高度节律性失调,并有限制性性反常。患儿2-3岁时可发生有些性癫痫,主要是孔洞脑坐落额叶的患者。
5、结节性硬化症为神经肌肤综合症的一种,是由细胞分解和增殖导致的疾病,可累及脑、肌肤、心脏、肾脏和其它器官,占婴儿痉挛症的7%-25%为结节性硬化。痉挛发生常为非对称性,或有些性发生前或一起发生。有些性发生开始于出世后6个月之后,如患儿在出世后一个月内有有些性发生,多数发展为婴儿痉挛症。发生间期清醒脑电图表现为局灶性或多灶性棘慢波,睡觉中常泛化,很少见典型的高度失律。多导脑电图描记显现,成串的痉挛可由强直性或局灶性放电激起,在各次痉挛之间脑电活动不能恢复到成串发生前的状况,几乎没有孤立的痉挛发生。视频可记录到双眼或头部的偏转方向与发生间期的放电灶相反,在75%的患者,癫痫灶与皮层结节部位有关,提示结节病灶是癫痫发生的主要原因,二者在枕叶比额叶的有关性理显着,由于2岁前额叶病灶少见,且多表现为双侧对称。其中的2/3病例有智力缺点和行动反常,超越半数的患者有孤独症特征,其发生率是通常婴儿痉挛患者的2倍。
6、神经纤维瘤病:神经纤维瘤病的婴儿痉挛症发生常是对称性的,脑电图有典型的高度失律,相似隐匿性婴儿痉挛症。
7、围产期缺氧性脑病:HIE急性期表现为脑电有显着的按捺性波形,今后表现为局灶性或多灶性的棘波,并逐渐发展为高度失律,预后差。半数以上表现为多灶性有些性发生或全身性发生,不成熟婴儿及脑电图很多的Rolandic区正相尖波持续数周,标明发生脑室周围白质软化的风险。
8、Down综合症,1%-3%的婴儿痉挛是由Down综合症导致的